بیماری آکرومگالی چیست و چگونه تشخیص و درمان می‌شود

بیماری آکرومگالی یک اختلال هورمونی نادر است که تقریباً 3 تا 5 نفر در هر 1 میلیون نفر در سراسر جهان را مبتلا می‌کند و منجر به رشد غیر طبیعی و بزرگ شدن بافت‌های مختلف بدن می‌شود. این بیماری در مراحل اولیه خود اغلب بدون علامت است، اما با پیشرفت آن، طیف وسیعی از علائم ناتوان کننده از جمله درد مفاصل، سردرد، آپنه خواب و تغییر ویژگی‌های صورت را ایجاد می‌کند. در صورت عدم درمان، بیماری آکرومگالی منجر به عوارض جدی مانند بیماری های قلبی عروقی، دیابت و مشکلات تنفسی می‌شود. در این مقاله از مجله سلامت به بررسی این بیماری، بررسی علل، علائم، تشخیص و گزینه‌های درمان آگرومگالی می‌پردازیم. اگر نیاز به پزشک دارید می‌توانید از طریق پزشک آنلاین با بهترین متخصصان صحبت کرده و اطلاعات کاملی را دریافت نمایید.

بیماری آکرومگالی چیست؟

در بزرگسالان، عدم تعادل هورمونی می‌تواند منجر به تولید بیش از حد هورمون رشد و در نتیجه وضعیتی به نام آکرومگالی یا ویسرومگالی شود. این هورمون اضافی باعث بزرگ شدن استخوان‌ها به خصوص در دست‌ها، پاها و صورت می‌شود. اگر این اتفاق در دوران کودکی رخ دهد منجر به افزایش قد و وضعیتی به نام غول پیکری می‌شود. با این حال، در بزرگسالان، استخوان‌ها دیگر نمی‌توانند رشد کنند و در عوض، ضخیم‌تر می‌شوند.

یکی از بارزترین ویژگی‌های آکرومگالی تغییر شکل تدریجی و پیشرونده بدن به‌ویژه در صورت و اندام‌ها است. این عارضه نادر تنها تعداد کمی از افراد را تحت تاثیر قرار می‌دهد و تقریباً 40 تا 70 مورد در هر 1 میلیون نفر به آن مبتلا می‌شوند و سالانه حدود 3 تا 4 مورد جدید به ازای هر 1 میلیون نفر شناسایی می‌شود.این بیماری مردان و زنان را به طور یکسان درگیر می کند و میانگین سنی تشخیص آن حدود 40 سال است. در صورت عدم درمان، سطوح بالای هورمون رشد می‌تواند اثرات گسترده‌ای بر بدن داشته باشد و فراتر از استخوان‌ها گسترش یابد.

البته پیشرفت آهسته بیماری آکرومگالی، تشخیص آن را چالش برانگیزتر می‌کند زیرا به طور متوسط ​​از شروع علائم تا تشخیص، حدود 4 تا 10 سال طول می‌کشد.

انواع بیماری آکرومگالی

بیماری آکرومگالی را می‌توان به دو نوع اصلی تقسیم کرد: کنترل شده و کنترل نشده.

آکرومگالی کنترل شده با سطوح هورمون رشد مدیریت شده و علائم تثبیت شده مشخص می‌شود، در حالی که آکرومگالی کنترل نشده با افزایش سطح هورمون رشد و ادامه رشد غیر طبیعی شناخته می‌شود.

آکرومگالی کنترل شده که به آن آکرومگالی تثبیت شده نیز گفته می شود، وضعیتی است که در آن سطوح هورمون رشد بیمار از طریق درمان پزشکی، مانند دارو یا جراحی، تحت کنترل است. در این حالت رشد بدن بیمار متوقف شده و علائم آکرومگالی به طور موثر کنترل می‌شود.

از سوی دیگر، آکرومگالی کنترل نشده یا آکرومگالی فعال، وضعیتی است که در آن سطح هورمون رشد بیمار بالا می‌ماند و بدن به رشد غیر طبیعی ادامه می‌دهد. این نوع آکرومگالی اغلب با رشد کنترل نشده استخوان، درد مفاصل و سایر علائم مشخص می‌شود و بسیار اذیت کننده است.

در مواردی که بیماری تحت کنترل نیست، گزینه‌هایی چون  پرتودرمانی و یا جراحی پیشنهاد می‌شود.

علائم بیماری آکرومگالی چیست؟

یکی از قابل توجه ترین تغییرات  هنگام ابتلا به بیماری آکرومگالی، در اندام ها رخ می‌دهد. انگشتان دست و پا ممکن است ضخیم‌تر و پهن‌تر شوند که منجر به افزایش سایز انگشتر و کفش می‌شود.

ویژگی های صورت نیز دستخوش تغییرات قابل توجهی می‌شود. لب‌ها، بینی و زبان ممکن است بزرگ شوند و پیشانی و فک پایین نیز ممکن است برجسته‌تر شوند و حتی بینی هم ممکن است بزرگ شود. پوست می تواند ضخیم، چرب و زبر شود و با تعریق بیش از حد و بوی بدن همراه باشد. تغییرات صدا نیز احتمالا رخ می‌دهد که منجر به صدای بلندتر و کلفت‌تر خواهد شد.

علاوه بر این، توده‌های پوستی یا آکروکوردون ممکن است ایجاد شود که به صورت برآمدگی‌های گوشتی کوچک شروع می‌شوند و در طول زمان بزرگ‌تر یا تیره‌تر می‌شوند. برخی از افراد ممکن است سردرد، درد مفاصل و مشکلات بینایی را نیز تجربه کنند.

همه علائم بیماری آکرومگالی شامل موارد زیر است:

• دست و پای بزرگ شده.
• بزرگ شدن ویژگی‌های صورت، از جمله استخوان‌های صورت، لب‌ها، بینی و زبان.
• پوست درشت، چرب، ضخیم.
• تعریق زیاد و بوی بدن.
• برآمدگی‌های کوچک بافت پوست (تگ‌های پوستی).
• خستگی و ضعف مفاصل یا عضلات.
• درد و محدودیت تحرک مفصل.
• صدایی عمیق و کلفت به دلیل بزرگ شدن تارهای صوتی و سینوس ها.
• خروپف شدید به دلیل انسداد راه هوایی فوقانی.
• مشکلات بینایی
• سردرد، که ممکن است مداوم یا شدید باشد.
• بی نظمی سیکل قاعدگی در زنان
• اختلال نعوظ در مردان.
• از دست دادن علاقه به رابطه جنسی.

عوارض آکرومگالی چیست

علائم اولیه آکرومگالی شامل بزرگ شدن قابل توجه دست ها، پاها، بینی، فک، پیشانی و گوش ها و همچنین افزایش حجم سایر اندام ها است.
این رشد غیر طبیعی می تواند منجر به طیف وسیعی از تغییرات فیزیکی از جمله پیشانی برجسته، بینی بزرگتر و مفاصل متورم شود. علاوه بر این، آکرومگالی می‌تواند باعث افزایش سطح قند خون نیز بشود، زیرا کبد در پاسخ به تولید هورمون رشد بیش از حد، فاکتور رشد شبه انسولین 1 (IGF-1) بیشتری تولید می‌کند.

طیف وسیعی از عوارض متابولیک و مشکلات قلبی عروقی از جمله دیابت نوع 2، فشار خون بالا و بیماری قلبی عروقی از عوارض بیماری آکرومگالی درمان نشده هستند. علاوه بر این تغییرات فیزیکی و مسائل متابولیک، آکرومگالی بر کیفیت زندگی فرد نیز تأثیر گذار است و باعث ناراحتی عاطفی و روانی می‌شود و این فشار روانی منجر به انزوای اجتماعی و علائم افسردگی و اضطراب می‌شود.
البته تشخیص و درمان زودهنگام بیماری آکرومگالی با پیشگیری یا مدیریت این عوارض باعث بهبود زندگی فرد خواهد شد.

دلایل بیماری آکرومگالی چیست؟

اما چه چیزی باعث آکرومگالی می‌شود؟ بیماری آکرومگالی به طور معمول توسط یک تومور خوش خیم هیپوفیز، معروف به آدنوم هیپوفیز، ایجاد می‌شود که در غده هیپوفیز رشد می‌کند. این تومور منجر به تولید بیش از حد هورمون رشد (GH) شده و تعادل هورمونی بدن را مختل می کند.

Acromegaly happens because your pituitary gland (a pea-sized gland just below the brain) produces too much growth hormone.

آکرومگالی به این دلیل اتفاق می افتد که غده هیپوفیز شما (غده ای به اندازه نخود درست زیر مغز) هورمون رشد بیش از حد تولید می کند.

nhs.uk

در بیشتر موارد، آدنوم هیپوفیز یک رشد غیر سرطانی است که به کندی رشد می کند، اما همچنان می تواند با آزاد کردن مقادیر بیش از حد GH در جریان خون، آسیب قابل توجهی به همراه داشته باشد زیرا این GH اضافی، کبد را تحریک می‌کند تا فاکتور رشد شبه انسولین 1 (IGF-1) بیشتری تولید کند و منجر به علائم مشخصه آکرومگالی می‌شود. طبق گزارش موسسه ملی دیابت و بیماری های گوارشی و کلیوی (NIDDK)، تومورهای هیپوفیز علت اصلی آکرومگالی در تقریباً 95٪ موارد هستند.

تشخیص بیماری آکرومگالی

اولین گام برای تشخیص بیماری آکرومگالی، آزمایش سطوح هورمون رشد بیش از حد (GH) در خون است. این کار از طریق دو روش اصلی انجام می شود:

یک آزمایش هورمون سطح فاکتور رشد شبه انسولین-1 (IGF-1) را که در پاسخ به GH تولید می شود، اندازه گیری می‌کند. اگر سطح IGF-1 به طور غیر طبیعی بالا باشد، نشانه قوی آکرومگالی است.

یکی دیگر از ابزارهای تشخیصی تست تحمل گلوکز خوراکی است. در اینجا نوشیدنی خاصی مصرف می شود و هر 30 دقیقه به مدت دو ساعت نمونه خون گرفته می شود تا سطح GH اندازه گیری شود. به طور معمول، قند موجود در نوشیدنی تولید GH را سرکوب می کند، اما اگر سطح آن بالا بماند، تشخیص آکرومگالی را تایید می کند.

هنگامی که آزمایش های خون نشان دهنده تولید بیش از حد GH باشد، گام بعدی بررسی غده هیپوفیز است که معمولاً با استفاده از تکنیک های تصویربرداری مغز مانند MRI یا سی تی اسکن انجام می‌شود. البته MRI بهترین روش تصویربرداری است که دقت آن حدود 90 درصد است و اگر انجام ام آر آی امکان پذیر نباشد، ممکن است به جای آن از سی تی اسکن استفاده شود. هرچند که میزان دقت آن پایین‌تر و حدود 75٪ است اما همچنان اطلاعات ارزشمندی را ارائه می دهد.

راه های درمان بیماری آکرومگالی چیست

بیماری آکرومگالی نیاز به یک برنامه درمانی جامع و متناسب با وضعیت هر بیمار دارد اما اهداف اولیه درمان آکرومگالی شامل موارد زیر است:

• بهبود علائم و کنترل عوارض
• نرمال کردن تولید هورمون رشد
• بازیابی عملکرد غده هیپوفیز
• در صورت وجود تومور، کاهش فشار روی بافت‌های اطراف

درمان بیماری آکرومگالی ممکن است شامل ترکیبی از درمان‌ها شامل داروها، پرتودرمانی یا سایر راه‌ها باشد. علاوه بر درمان پزشکی، اصلاح سبک زندگی نیز می‌تواند نقش مهمی در کنترل آکرومگالی داشته باشد.

جراحی

جراحی غده هیپوفیز یک راه موثر برای حذف یا کاهش رشد غیر طبیعی بافت در غده هیپوفیز است که باعث تولید بیش از حد هورمون رشد می شود.

در طول جراحی، جراح از طریق سوراخ‌های بینی به غده هیپوفیز دسترسی پیدا می‌کند و معمولاً از ابزار کوچکی به نام پروب ترانس اسفنوئیدال استفاده می‌کند. سپس بافت غیر طبیعی که به عنوان آدنوم هیپوفیز شناخته می شود برداشته یا کوچک می‌شود.

جراحی را می توان با استفاده از یک روش کم تهاجمی انجام داد، که به این معنی است که خطر خونریزی و جای زخم کمتر است. پس از جراحی، تنظیم غده هیپوفیز ممکن است مدتی طول بکشد، و درمان جایگزینی هورمونی ممکن است برای جایگزینی هر هورمونی که توسط بافت برداشته شده تولید می شود، لازم باشد. جراحی غده هیپوفیز در درمان آکرومگالی موثر است و می‌تواند به کاهش علائم مرتبط با این بیماری کمک کند.

این جراحی معمولا توسط جراح مغز و اعصاب انجام می‌شود و به طور کلی بی‌خطر در نظر گرفته می‌شود، اما مانند هر عمل جراحی، خطرات و عوارضی نیز وجود دارد که ممکن است رخ دهد.

داروی درمان آکرومگالی چیست

برای بسیاری از افراد مبتلا به آکرومگالی، داروها نقش مهمی در مدیریت علائم دارند، به ویژه زمانی که جراحی یا پرتودرمانی ضروری نیست. در برخی موارد، ممکن است از دارو برای کاهش سریع علائم نیز استفاده شود.

درواقع دارو، معمولا همراه با سایر درمان‌ها مانند جراحی یا پرتودرمانی برای دستیابی به بهترین نتایج ممکن استفاده می‌شود.

چندین گزینه دارویی برای درمان بیماری آکرومگالی وجود دارد که هر کدام فواید و ویژگی‌های منحصر به فرد خود را دارند. داروهای خوراکی، مانند آگونیست های دوپامین (بروموکریپتین و کابرگولین)، به دلیل مقرون به صرفه بودن و سهولت استفاده، اغلب به عنوان درمان اولیه استفاده می شوند. این داروها با تنظیم تولید هورمون رشد توسط غده هیپوفیز، که اغلب در افراد مبتلا به آکرومگالی افزایش می یابد، عمل می‌کند. داروهایی مانند بروموکریپتین و اکتروتید معمولاً برای مدیریت علائم آکرومگالی و کند کردن رشد تومور استفاده می‌شوند.

داروهای تزریقی مانند آنالوگ های سوماتوستاتین نیز در درمان آکرومگالی موثر هستند. این داروها با کاهش تولید هورمون رشد عمل می‌کنند و معمولا در ترکیب با سایر درمان‌ها استفاده می‌شوند. آنتاگونیست‌ها نوع دیگری از داروها هستند که در درمان آکرومگالی مموثر بوده‌اند. این داروها در کنترل بیماری بسیار موثر هستند و می‌توانند به تنهایی یا همراه با سایر درمان‌ها استفاده شوند.

درمان با داروهای گیاهی

داروهای گیاهی یک راه طبیعی و موثر برای مدیریت عوارض جانبی بیماری آکرومگالی هستند. البته درمان‌های گیاهی بیماری آکرومگالی، جایگزین درمان مرسوم نیستند، بلکه به صورت یک درمان مکمل برای بهبود نتایج به حساب می‌آیند.
به طور خاص، داروهای گیاهی می‌توانند نرخ بهبودی را برای بیماران تحت عمل جراحی نورواندوسکوپی هیپوفیز، افزایش دهند. برخی از گیاهان دارویی التهاب را کاهش می‌دهند، حساسیت به انسولین را بهبود می‌بخشند و فشار خون را نیز تنظیم می‌کنند، که همگی این موارد به کاهش علائم مرتبط با آکرومگالی کمک می‌کند. با گنجاندن داروهای گیاهی در برنامه درمانی خود، بیماران می‌توانند بهبود کیفیت زندگی و کاهش اتکا به دارو را تجربه کنند.

گیاهان زیر در مدیریت عوارض آکرومگالی موثر هستند:

• شنبلیله
• هندوانه ابوجهل
• جین‌سنگ
• چوب میخک
• ریحان
• زنجبیل
• دارچین
• زالزالک
• هل
• کرفس
• تخم کتان
• سیر
• زردچوبه
• روغن شمعدانی
• روغن زیره سیاه
• اسطوخودوس
• دارچین
• علف لیمو
• رزماری
• فلفل قرمز
• پرتقال
• اکالیپتوس

درمان آکرومگالی در طب سنتی

هرچند که طب سنتی نمی‌تواند علت زمینه‌ای این بیماری را درمان کند، اما باعث کنترل علائم و کاهش عوارض آن می‌شود. در طب سنتی چینی، پزشکان از طب سوزنی برای تنظیم تولید هورمون رشد استفاده می‌کنند. برای رسیدن به این هدف، نقاط خاصی را روی سر، گردن و ستون فقرات هدف قرار می‌گیرد. اما به طور کلی شواهد علمی محدودی برای حمایت از اثربخشی این روش‌ها وجود دارد و بسیاری از متخصصان، درمان دارویی را به عنوان گزینه‌ی درمانی اولیه ترجیح می‌دهند.

آیا بیماری آکرومگالی خطرناک است؟

آکرومگالی یک اختلال هورمونی جدی است که در صورت عدم درمان می تواند عواقب قابل توجهی داشته باشد. به گفته موسسه ملی دیابت و بیماری های گوارشی و کلیوی (NIDDK)، آکرومگالی وضعیتی است که در آن غده هیپوفیز هورمون رشد بیش از حد تولید می کند و منجر به رشد بیش از حد و بزرگ شدن قسمت های مختلف بدن می شود. این می تواند باعث طیف وسیعی از علائم، از جمله درد مفاصل، آپنه خواب، و تعریق بیش از حد شود.
در صورت عدم درمان، آکرومگالی می تواند منجر به عوارض جدی از جمله بیماری های قلبی عروقی، مشکلات تنفسی، مشکلات عصبی، مشکلات اسکلتی عضلانی و مشکلات بینایی شود. انجمن آمریکایی غدد درون ریز بالینی (AACE) گزارش می دهد که آکرومگالی درمان نشده با نرخ مرگ و میر 2-3 برابر بیشتر از جمعیت عمومی همراه است. تشخیص و درمان به موقع آکرومگالی برای کاهش علائم و جلوگیری از عوارض طولانی مدت بسیار مهم است. درمان معمولاً شامل داروهایی برای کاهش تولید هورمون رشد است و در برخی موارد، ممکن است جراحی برای برداشتن تومور غیر سرطانی در غده هیپوفیز که باعث تولید بیش از حد هورمون رشد می‌شود، لازم باشد.

مراجعه به پزشک برای درمان آگرومگالی

اگر در مورد تغییرات ایجاد شده در بدن خود نگران هستید، ضروری است که با یک متخصص غدد آنلاین مشورت کنید و بهترین راهنمایی را دریافت کنید.
لزوماً هر علامتی از این بیماری، نشان دهنده وجود بیماری آکرومگالی نیست. برای تایید تشخیص، متخصصان ترکیبی از آزمایش های تصویربرداری و آزمایش خون را توصیه می کنند. پزشک شما باید وضعیت قسمت های مختلف بدن شما را ارزیابی کند که  شامل ارزیابی سلامت قلب و عروق، سیستم گوارشی، استخوان‌ها، الگوهای خواب و موارد دیگر می‌شود. بنابراین معاینه و انجام آزمایش برای تایید بیماری امری ضروری است.

 

منابع:

mayoclinic.org