سندرم گیلن باره (GBS) به نام پزشکان فرانسوی که برای اولین بار آن را در قرن بیستم توصیف کردند، نامگذاری شده است، در این بیماری، سیستم ایمنی به اشتباه به غلاف میلین، پوشش محافظ رشته های عصبی حمله می‌کند و در انتقال سیگنال‌ها بین مغز و بقیه بدن اختلال ایجاد می‌کند که منجر به بی‌حسی، سوزن سوزن شدن و در موارد شدید، مشکل در تنفس و حرکت میشود.
همانطور که محققان به بررسی ارتباط بین عفونت های مختلف و سندرم گیلن باره ادامه می دهند، همچنان تشخیص و درمان زودهنگام در مدیریت این وضعیت پیچیده بسیار مهم است.
در ادامه این مقاله به سوالاتی چون آیا بیماری گیلن باره باعث مرگ میشود، عوارض بیماری گیلن باره و راه های درمان آن صحبت خواهیم کرد. شما نیز در هر زمان میتوانید با متخصص مغز و اعصاب آنلاین مشورت کرده و راهنمایی بگیرید.
سندرم گیلن باره چیست؟
سندرم گیلن باره (GBS) یک اختلال عصبی نادر است که در آن سیستم ایمنی فرد به اشتباه به بخشی از سیستم عصبی محیطی (شبکه ای از اعصاب که سیگنال ها را از مغز و نخاع به بقیه بدن می‌فرستد) حمله می‌کند.
سندرم گیلن باره به طور ناگهانی شروع میشود و در طی چند ساعت، روز یا هفته شدت می‌یابد تا زمانی که عضلات خاصی به هیچ وجه قابل استفاده نمی‌باشند. برخی از موارد سندرم گیلن باره بسیار خفیف هستند و تنها با ضعف مختصری مشخص می‌شوند اما برخی دیگر باعث فلج بسیار بدی می‌شوند، به حدی که فرد قادر به نفس کشیدن به تنهایی نیست. در این موارد، این اختلال تهدید کننده زندگی است و در تنفس، فشار خون یا ضربان قلب اختلال ایجاد می‌کند. البته خوشبختانه، اکثر افراد در نهایت، حتی از شدیدترین موارد GBS بهبود می یابند اما پس از بهبودی، افراد همچنان ضعف داشته باشند.
علل سندرم گیلن باره
درواقع سندرم گیلن باره به دلیل مشکل در سیستم ایمنی، دفاع طبیعی بدن در برابر بیماری و عفونت ایجاد میشود.
به طور معمول سیستم ایمنی به هر میکروبی که وارد بدن میشود حمله می‌کند. اما در افراد مبتلا به سندرم گیلن باره، مشکلی پیش می‌آید و به اشتباه به اعصاب حمله کرده و به آن آسیب می‌رساند.
دقیقاً مشخص نیست که چرا این اتفاق می افتد، اما این وضعیت معمولا پس از عفونت اتفاق می‌افتد. به خصوص عفونت مجاری تنفسی، مانند بیماری آنفولانزا، یا عفونت دستگاه گوارش، مانند مسمومیت غذایی یا حشرات معده (گاستروانتریت).
انواع سندروم گیلن باره
سندرم گیلن باره انواع مختلفی را شامل می شود که هر کدام دارای ویژگی های متمایزی هستند:
1. پلی رادیکولونوروپاتی دمیلینه کننده التهابی حاد (AIDP):
AIDP رایج ترین نوع در آمریکای شمالی و اروپا است که اعصاب را تحت تأثیر قرار می‌دهد و منجر به ضعف ناگهانی میشود و می‌تواند به سمت بالا پیشرفت کند. علائم آن شامل ضعف عضلانی، افتادگی در یک طرف صورت و مشکلات در صحبت کردن، بلع یا حرکت چشم و زبان است.
2. سندرم میلر فیشر (MFS):
MFS در ایالات متحده کمتر رایج بوده و بیشتر در آسیا شایع است و در درجه اول بر اعصاب جمجمه تأثیر می‌گذارد، از ماهیچه‌های چشم شروع شده و باعث ایجاد مشکلاتی مانند عدم هماهنگی، تعادل، ضعف صورت، ضعف اندام ها و مشکل در بلع میشود.
3. نوروپاتی آکسونی حرکتی حاد (AMAN) و نوروپاتی آکسونی حاد حرکتی-حسی (AMSAN):
بیشتر در مناطق خاصی مانند چین، ژاپن و مکزیک رایج هستند. آن‌ها شامل علائم شدیدی هستند که بر اعصاب مرتبط با حرکت تأثیر می گذارد. علائم نیز شامل بی حسی، سوزن سوزن شدن به سمت ضعف اندام، مشکل در حرکت پاها یا راه رفتن، مشکلات تنفسی و عدم کنترل ماهیچه ها در همه اندام ها باشد.
هر نوع از GBS چالش‌ها و علائم منحصر به فردی دارد که بر اساس اعصاب خاصی که توسط پاسخ ایمنی هدف قرار گرفته، بدن افراد را تحت تأثیر قرار می‌دهد.
علائم سندروم گیلن باره
سندرم گیلن باره اغلب با سوزن سوزن شدن و ضعف در پاها قبل از گسترش به قسمت فوقانی بدن و بازوها شروع می شود. تقریباً 10٪ از افراد علائم را تجربه می کنند که از بازوها یا صورت شروع می شود. با پیشرفت سندرم، ضعف عضلانی به فلج تبدیل میشود.
ضعف، معمولاً به سرعت ظاهر میشود و در طی چند ساعت یا چند روز بدتر میشود. ابتدا پاها تحت تأثیر قرار می‌گیرند و ضعف به سمت بالا حرکت می‌کند تا در نهایت بر روی پاها، بازوها، صورت و عضلات تنفسی تأثیر بگذارد. فرد ابتدا متوجه مشکل غیرمنتظره بالا رفتن از پله ها یا راه رفتن میشود و به ندرت علائم از صورت شروع میشود و به پاها می‌رسد. بیشتر افراد در دو هفته اول پس از ظاهر شدن علائم به بزرگترین مرحله ضعف می‌رسند. در هفته سوم 90 درصد افراد مبتلا، در ضعیف‌ترین حالت خود قرار دارند.
مغز ممکن است سیگنال‌های حسی غیرطبیعی را از بقیه بدن به دلیل آسیب عصبی مرتبط با این بیماری دریافت کند. همین موضوع منجر به احساسات غیر قابل توضیح و خود به خودی میشود که پارستزی نامیده میشود، که ممکن است احساس سوزن سوزن شدن، احساس خزیدن حشرات در زیر پوست (به نام شکل گیری) و درد شود. برخی از افراد مبتلا به سندرم گیلن بازه یک درد عضلانی عمیق در پشت و یا پاها احساس می‌کنند.
احساسات دیگری مانند گزگز در پاها یا دست‌ها، یا حتی درد (به خصوص در کودکان)، که اغلب از پاها یا پشت شروع میشود نیز وجود دارد. کودکان همچنین در راه رفتن دچار مشکل می‌شوند و ممکن است از راه رفتن امتناع کنند. البته این احساسات قبل از ظاهر شدن علائم اصلی و طولانی مدت ناپدید می‌شوند.
علائم شایع سندرم گیلن باره شامل موارد زیر است:
– خارش، سوزن سوزن شدن در انگشتان دست، پا، مچ پا یا مچ دست
– ضعف در پاها که تا بالاتنه امتداد می یابد
– مشکل در راه رفتن یا بالا رفتن از پله ها به دلیل راه رفتن ناپایدار یا ناتوانی در حرکت
– مشکلات حرکات صورت مانند صحبت کردن، جویدن، یا بلعیدن
– دوبینی یا مشکل در حرکت چشم
– درد شدید یا گرفتگی عضلانی، که اغلب در شب بارزتر است
– مشکلات کنترل عملکرد مثانه یا حرکات روده
– ضربان قلب سریع
– فشار خون پایین یا بالا
– مشکلات تنفسی
بیشتر بدانید: بیماری آکرومگالی چیست
آیا بیماری گیلن باره باعث مرگ میشود؟
بسیاری از افراد این سوال را دارند که آیا بیماری گیلن باره باعث مرگ میشود؟ در جواب باید گفت که سندرم گیلن باره (GBS) می‌تواند در موارد نادر به مرگ منجر شود، به ویژه زمانی که عوارض شدید آن ایجاد شود.
در حالی که اکثر افراد مبتلا، بدون مشکلات عصبی طولانی مدت بهبود می‌یابند اما حدود 1 مورد از هر 20 مورد، علائم شدیدی مانند فلج عضلات کنترل کننده تنفس، که منجر به دیسترس تنفسی میشود را تجربه می‌کنند که باعث مرگ میشود. علاوه بر این، عوارضی مانند عفونت خون، لخته شدن ریه یا ایست قلبی نیز منجر به مرگ و میر در بیماران GBS میشود.
ریسک فاکتورهای ابتلا به سندرم گیلن باره
اگرچه معمولاً بزرگسالان و افراد بالای 50 سال را تحت تأثیر قرار می دهد اما سندرم گیلن باره بر افراد با هر جنسیت یا سنی تأثیر می‌گذارد. این بیماری مسری یا ارثی نیست و علت دقیق آن درواقع ناشناخته باقی مانده است.
با توجه به اقدامات خود سیستم ایمنی که باعث آسیب می شود، GBS به عنوان یک اختلال خود ایمنی طبقه بندی می شود. درواقع سندرم گیلن باره، در سیستم ایمنی به اشتباه اعصاب سالم را هدف قرار می دهد. این حمله نادرست ممکن است به عنوان پاسخی به عفونت ایجاد شود. در نتیجه، سیستم ایمنی، سلول‌های عصبی سالم را با پاتوژن‌های مضر اشتباه گرفته و منجر به حمله آن‌ها شود.
اعصاب بدن از یک هسته رسانای مرکزی به نام آکسون تشکیل شده است که مسئول انتقال سیگنال های الکتریکی است. اطراف آکسون یک لایه عایق محافظ به نام میلین قرار دارد. این غلاف میلین انتقال سریع سیگنال های عصبی را در فواصل طولانی تسهیل می‌کند. در بیشتر موارد، سیستم ایمنی این غلاف میلین و در برخی موارد خود آکسون‌ها را هدف قرار می‌دهد و به آن آسیب می‌رساند. این تداخل، انتقال کارآمد سیگنال‌ها در طول اعصاب را مختل و در نتیجه باعث ضعف عضلانی میشود، زیرا آن‌ها برای پاسخ به دستورات مغز تلاش می‌کنند.
سندرم گیلن باره معمولا چند روز یا چند هفته پس از عفونت باکتریایی یا ویروسی تنفسی یا گوارشی ظاهر میشود. یکی از عوامل خطر رایج، عفونت ناشی از باکتری Campylobacter jejuni است که منجر به علائمی مانند گاستروانتریت (مانند تهوع، استفراغ و اسهال) میشود. در موارد نادر، جراحی نیز ممکن است باعث شروع سندرم گیلن باره شود. ضمن اینکه برخی واکسیناسیون‌ها نیز با افزایش خطر مرتبط هستند.
برخی از کشورها در سراسر جهان افزایش موارد بیماری گیلن باره را به دنبال عفونت با ویروس‌هایی مانند ویروس کرونا، زیکا، سیتومگالوویروس یا اپشتین بار گزارش کرده‌اند.
عوارض بیماری گیلن باره
برخی از عوارض احتمالی عبارتند از:
یکی از جدی ترین عوارض، نارسایی تنفسی است که در صورت ضعیف شدن شدید عضلات درگیر در تنفس رخ می‌دهد.
موارد شدید گیلن باره، فلج شدن از پاها شروع شده و اغلب به سمت بازوها و قسمت بالایی بدن بالا می‌رود. این فلج موقت یا در موارد نادر دائمی است.
بیماری گیلن باره بر روی سیستم عصبی خودمختار تأثیر گذاشته و عملکردهای خودکار مانند ضربان قلب و فشار خون را کنترل می‌کند که منجر به مشکلاتی مانند ریتم غیر طبیعی قلب و نوسانات فشار خون میشود.
برخی از افراد مبتلا به بیماری گیلن باره درد قابل توجهی از جمله درد نوروپاتیک (مربوط به آسیب عصبی) و درد اسکلتی عضلانی به دلیل بی حرکتی و ضعف عضلانی را تجربه می‌کنند.
بی‌تحرکی و کاهش گردش خون در افراد مبتلا به بیماری گیلن باره خطر تشکیل لخته خون را در پاها (ترومبوز ورید عمقی) یا ریه ها (آمبولی ریه) افزایش می‌دهد.
بی تحرکی طولانی مدت نیز به ایجاد زخم بستر به دلیل فشار مداوم بر روی پوست و بافت‌های زیرین منجر میشود.
حتی پس از بهبودی از مرحله حاد بیماری نیز، افراد ممکن است خستگی و ضعف مداومی داشته باشند.
راه‌های تشخیص بیماری گیلن باره
موارد گیلن باره برای افراد، متفاوت شروع میشود و چندین اختلال با علائم مشابه وجود دارد. بنابراین، ممکن است تشخیص بیماری گیلن باره در مراحل اولیه کمی دشوار باشد. به طور کلی پزشکان موارد زیر را برای تشخیص، انجام می‌دهند:
پزشک یک معاینه فیزیکی انجام می‌دهد و سابقه پزشکی فرد را بررسی می‌کند. پزشک نحوه عملکرد عضلات و اعصاب فرد را ارزیابی خواهد کرد که آیا علائم در هر دو طرف بدن ظاهر میشود (که در GBS معمول است) و علائم با چه سرعتی ظاهر می‌شوند.
تست سرعت هدایت عصبی (NCV) نیز توانایی عصب برای ارسال سیگنال را اندازه گیری می‌کند. در سندرم گیلن باره، سیگنال‌هایی که در امتداد اعصاب آسیب دیده حرکت می کنند به دلیل آسیب، کند می شوند.
همچنین ممکن است تجزیه و تحلیل مایع مغزی نخاعی نیز انجام شود. این مایع حاوی پروتئین بیشتر و سلول های ایمنی کمتری در افراد مبتلا به گیلن باره است.
در برخی موارد، MRI (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی) از نخاع یا حتی مغز انجام میشود که به یافتن هر دلیل دیگری برای ضعف عضلانی کمک خواهد کرد.
روش های درمانی گیلن باره
هدف اصلی درمان سندرم گیلن باره، تضعیف پاسخ سیستم ایمنی و حفظ عملکردهای ضروری بدن، به ویژه عملکرد ریه است. استراتژی‌های درمانی شامل پلاسمافرزیس و درمان با ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG) است.
1. پلاسمافرزیس (تبادل پلاسما)
در سندرم گیلن باره، سیستم ایمنی پادتن‌هایی تولید می‌کند که به اشتباه اعصاب سالم در سیستم عصبی را هدف قرار داده و به آن‌ها حمله می‌کند. هدف پلاسمافرزیس حذف این آنتی بادی های مضر از خون است. در طی این روش، خون با استفاده از یک دستگاه تخصصی که آنتی‌بادی‌ها را قبل از بازگرداندن خون به بیمار فیلتر می‌کند، از بدن خارج میشود.
2. ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG)
درمان IVIG شامل تجویز دوزهای با دوز بالایی از آنتی بادی‌های طبیعی برای مسدود کردن آنتی بادی‌های مشکل ساز مرتبط با سندرم گیلن باره است و در نتیجه به کاهش حمله سیستم ایمنی به سلول‌های عصبی کمک می‌کند.
هر دو مورد پلاسمافرزیس و IVIG در درمان سندرم گیلن باره به یک اندازه موثر هستند و انتخاب روش درمانی، بسته به شرایط فردی بیمار، متفاوت خواهد بود.
3. درمان های دیگر
افراد مبتلا به سندرم گیلن باره با توجه به بی‌حرکتی و ناراحتی، نیاز به دارو برای تسکین درد و اقدامات پیشگیرانه در برابر لخته شدن خون دارند. کاردرمانی و فیزیوتراپی نیز برای ارتقاء بهبودی توسط برخی پزشکان توصیه میشود. درمانگران نقش مهمی در تقویت ماهیچه ها برای انجام فعالیت‌های روزانه مانند لباس پوشیدن مستقل دارند.
متن منحصربه‌فرد: «رویکرد چند رشته‌ای برای درمان سندرم گیلن باره بر اهمیت درمان‌های اختصاصی تأکید می‌کند که هم پاسخ خود ایمنی و هم چالش‌های فیزیکی را که افراد با آن مواجه هستند، نشان می‌دهد و اهمیت مراقبت جامع را در ارتقای بهبودی و بهبود کیفیت زندگی برجسته می‌کند».
کلام پایانی
در این مقاله درباره سندرم گیلن باره و اینکه آیا آیا بیماری گیلن باره باعث مرگ میشود صحبت کردیم. یک اختلال التهابی خود ایمنی که معمولا خود به خود برطرف میشود. اما با این حال، افراد مبتلا به این بیماری برای نظارت دقیق نیاز به بستری شدن در بیمارستان دارند، زیرا علائم ممکن است به سرعت بدتر شده و منجر به پیامدهای کشنده شود و حتی در موارد شدید منجر به فلج کامل بدن شود.
منابع:
