در سندرم آیزن منگر، جریان خون به صورت نامنظم در قلب و ریه‌ها وجود دارد و باعث می‌شود رگ‌های خونی در ریه‌ها سفت و باریک شود و به این ترتیب فشار خون در شریان‌های ریه افزایش یابد (فشار خون شریانی ریوی). سندرم آیزن منگر به طور دائمی به رگ‌های خونی در ریه‌ها آسیب می‌رساند.
تشخیص زودهنگام و ترمیم نقایص مادرزادی قلب، معمولاً از سندرم آیزن منگر جلوگیری میکند.
سندرم آیزن منگر چیست
سندرم آیزن منگر زمانی اتفاق می‌افتد که خون بیش از حد، از طریق شریان‌هایی که خون را از قلب به ریه‌های شما می‌رسانند جریان یابد. این موضوع منجر به فشار خون ریوی می‌شود که فشار خون بالا در رگ‌های خونی، ریه‌ها و سمت راست قلب شما افزایش می‌یابد. علاوه بر این، باعث شنت خون نیز می‌شود، یک اتصال غیر طبیعی که اجازه می دهد خون از سمت چپ قلب به سمت راست قلب شما جریان یابد.
این سندرم اغلب نتیجه یک یا چند نقص مادرزادی درمان نشده (در بدو تولد) است. با گذشت زمان، باعث آسیب دائمی ریه و سایر عوارضی که در ادامه به آن‌ها اشاره می‌کنیم می‌شود.
نحوه ایجاد سندرم آیزن منگر
مشکلات قلبی در بدو تولد یا همان نقص مادرزادی قلب می‌تواند باعث سندرم آیزن منگر شود که عبارتند از:
نقص دیواره بین بطنی: این شایع ترین علت سندرم آیزن منگر است. یک سوراخ (شانت) در دیواره بافت وجود دارد که سمت راست و چپ اتاق پمپاژ اصلی قلب (بطن) را تقسیم میکند.
نقص کانال دهلیزی: این یک سوراخ بزرگ در مرکز قلب است که در آن دیواره‌های بین اتاق‌های فوقانی (دهلیزها) و اتاق‌های پایین (بطن ها) به هم می رسند. برخی از دریچه های قلب نیز ممکن است به درستی کار نکنند.
نقص دیواره بین دهلیزی: این سوراخ در دیواره بافتی است که سمت راست و چپ اتاق‌های فوقانی قلب (دهلیز) را تقسیم میکند.
مجرای شریانی باز شده: منفذی است بین شریان ریوی که خون فقیر از اکسیژن را به ریه‌ها می‌برد و سرخرگی که خون غنی از اکسیژن را به بقیه بدن می‌رساند (آئورت).
در هر یک از این مشکلات قلبی، خون به گونه‌ای است که درواقع جریانی ندارد. در نتیجه فشار در شریان ریوی افزایش می‌یابد. با گذشت زمان، دیواره رگ‌های خونی آسیب دیده، پمپاژ خون به ریه‌ها را دشوار میکند.
در سندرم آیزن منگر، فشار خون در سمتی از قلب که دارای خون بدون اکسیژن (خون آبی) است، افزایش می یابد. خون آبی از سوراخ (شانت) در قلب یا عروق خونی عبور میکند و خون غنی از اکسیژن و خون فقیر اکنون با هم مخلوط می‌شوند. این موضوع باعث کاهش سطح اکسیژن خون می شود.
سندرم آیزن منگر چقدر شایع است؟
سندرم آیزنم نگر درواقع یک بیماری نادر است و در 1 تا 6 درصد بزرگسالانی که با نقص قلبی متولد می‌شوند، رخ می دهد.
مهمترین علائم سندرم آیزن منگر
علائم سندرم آیزن منگر عبارتند از:
- رنگ پوست آبی یا خاکستری به دلیل سطح کم اکسیژن (سیانوز)
- درد یا سفتی قفسه سینه
- سرفه کردن همراه با خون
- سرگیجه یا غش
- با فعالیت به راحتی خسته و تنگی نفس
- سردرد
- ناخن های گرد و بزرگ دست یا پا
- بی حسی یا گزگز در انگشتان دست یا پا
- تنگی نفس در هنگام استراحت
- ضربان قلب تند یا تپش قلب
بیشتر بدانید: برای تقویت قلب چه بخوریم؟
عوامل افزایش دهنده ابتلا به بیماری سندرم آیزن منگر
سابقه خانوادگی در نقص مادرزادی قلب، خطر ابتلا به مشکلات قلبی مشابه را در نوزاد افزایش می‌دهد. اگر سندرم آیزن منگر برای شما تشخیص داده شده است، با متخصص قلب آنلاین در مورد غربالگری سایر اعضای خانواده از نظر نقایص مادرزادی قلبی صحبت کنید.
خطرات و عوارض ناشی از بیماری آیزن منگر
بدون درمان و نظارت مناسب، عوارض سندرم آیزن منگر شامل موارد زیر است:
1. سطح پایین اکسیژن خون: جریان خون معکوس در قلب باعث کاهش اکسیژن به بافت‌ها و اندام‌های بدن شده و با گذشت زمان، سطح اکسیژن بدتر می‌شود.
2. ریتم نامنظم قلب (آریتمی): سندرم آیزن منگر باعث بزرگتر و ضخیم شدن دیواره های قلب و کاهش سطح اکسیژن می‌شود. این تغییرات باعث ریتم نامنظم قلب شده و خطر لخته شدن خون را افزایش می‌دهد که در نهایت منجر به حمله قلبی یا سکته می‌شود.
3. ایست قلبی ناگهانی: از دست دادن ناگهانی فعالیت قلب به دلیل نامنظم شدن ریتم قلب است. در صورت عدم درمان فوری، ایست قلبی ناگهانی به سرعت منجر به مرگ شود.
4. نارسایی قلبی: افزایش فشار در قلب باعث ضعیف شدن عضله قلب شده و پمپاژ خون را برای قلب دشوارتر میکند.
5. خونریزی در ریه: سندرم آیزن منگر باعث خونریزی در ریه‌ها شده و راه‌های هوایی را مسدود میکند. این موضوع منجر به سرفه خونی و کاهش بیشتر سطح اکسیژن خون می‌شود. البته خونریزی می تواند در سایر قسمت های بدن نیز رخ دهد.
6. سکته: اگر لخته خون از سمت راست به سمت چپ قلب حرکت کند، یک رگ خونی در مغز را مسدود کرده و منجر به سکته شود.
7. مشکلات کلیوی: سطوح پایین اکسیژن در خون منجر به مشکلات کلیه می‌شود.
8. نقرس: سندرم آیزن منگر خطر ابتلا به نوعی آرتریت به نام نقرس را افزایش می‌دهد که باعث حملات ناگهانی و شدید درد و تورم در یک یا چند مفصل (معمولاً شست پا) می‌شود.
9. عفونت قلبی: افراد مبتلا به سندرم آیزن منگر در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به عفونت قلبی به نام اندوکاردیت هستند.
10. خطرات حاملگی: در دوران بارداری، قلب و ریه ها باید برای حمایت از کودک در حال رشد بیشتر کار کنند. به همین دلیل، بارداری با سندرم آیزنمنگر خطر مرگ و میر بالایی هم برای مادر و هم برای جنین دارد.
سندرم آیزن منگر و بارداری
بارداری برای زنان مبتلا به سندرم آیزنمنگر به دلیل افزایش فشار به قلب و ریه‌ها توصیه نمی‌شود. این وضعیت خطر مرگ و میر بالایی هم برای مادر و هم برای نوزاد دارد. اگر باردار شدید، بسیار مهم است که با ACHD (بیماری مادرزادی قلبی بزرگسالان) و پزشک متخصص خود در اسرع وقت مشورت کنید. پیشگیری از بارداری، در این شرایط به شدت توصیه می شود.
اگر باردار هستید یا قصد بارداری دارید، لازم است برای راهنمایی و پشتیبانی بیشتر با دکتر زنان آنلاین در ارتباط باشید.
نحوه تشخیص بیماری آیزن منگر
برای تشخیص سندرم آیزن منگر، پس از معاینه فیزیکی، احتمالا پزشک با شرایط زیر روبرو خواهد شد:
- ریتم غیر طبیعی قلب (آریتمی)
- بزرگ شدن انتهای انگشتان دست یا پا
- سوفل قلب (صدای اضافی هنگام گوش دادن به قلب
تشخیص بر اساس سابقه مشکلات قلبی بیمار است و شامل آزمایش‌های مختلفی نیز می‌باشد:
آزمایش CBC
اشعه ایکس قفسه سینه
MRI قلب
قرار دادن یک لوله نازک در شریان برای مشاهده قلب و عروق خونی و اندازه گیری فشار (کاتتریزاسیون قلبی)
آزمایش فعالیت الکتریکی در قلب (الکتروکاردیوگرام)
سونوگرافی قلب (اکوکاردیوگرام)
البته تعداد موارد این عارضه در ایالات متحده کاهش یافته زیرا اکنون پزشکان قادر به تشخیص و اصلاح زودتر نقص هستند.
راه های درمان برای بیماری سندرم آیزن منگر
درمان سندرم آیزن منگر بر کاهش فشار خون در شریان‌های ریوی برای بهبود سطح اکسیژن، انرژی و استقامت تاکید دارد و وضعیت شما باید توسط یک متخصص قلب بررسی و مدیریت مدیریت شود.
درمان های بیماری سندرم آیزن منگر عبارتند از:
1. دیورتیک ها، مانند فروسماید، برای کمک به عدم احتباس مایعات دور قلب
2. داروهایی برای تثبیت ضربان قلب، ریتم و عملکرد آن
3. اکسیژن درمانی شبانه (اگرچه معمولاً این کار لازم نیست).
4. داروهای خاص فشار خون ریوی، مانند سیلدنافیل، بوسنتان، امبریسنتان و پروستاسیکلین ها که با شل کردن شریان‌های کوچک به کاهش فشار خون در ریه‌ها کمک می‌کنند.
5. در موارد شدید نیز پیوند ریه انجام می‌شود.
همکاری نزدیک با تیم پزشک برای تعیین مناسب‌ترین برنامه درمانی بسیار ضروری است.
سبک زندگی افراد مبتلا به سندروم آیزن منگر باید به چه صورت باشد؟
زندگی با سندرم آیزن منگر مستلزم مدیریت دقیق وضعیت شما برای جلوگیری از عوارض و بهبود کیفیت زندگی است. در اینجا چند توصیه سبک زندگی برای افراد مبتلا به سندرم آیزن منگر آورده شده است:
1. اجتناب از کم آبی: با نوشیدن آب فراوان و پرهیز از مصرف زیاد الکل هیدراته بمانید.
2. از ارتفاعات بالا پرهیز کنید: ارتفاعات بالا می‌تواند باعث کاهش سطح اکسیژن شود، بنابراین بهتر است قبل از سفر به ارتفاعات با پزشک خود مشورت کنید.
3. از فعالیت هایی که باعث افت ناگهانی فشار خون شود پرهیز کنید، مانند تغییرات ناگهانی وضعیت یا فعالیت بدنی شدید.
4. برای مدیریت فشار خون و احتباس مایعات، از رژیم غذایی کنترل شده همراه با سدیم استفاده کنید.
5. واکسن بزنید: برای جلوگیری از عفونت، که می تواند برای افراد مبتلا به سندرم آیزن منگر خطرنام باشد، واکسن بزنید.
6. از استعمال دخانیات خودداری کنید و مصرف الکل را محدود کنید، زیرا این موارد می توانند شرایط قلبی و ریوی را بدتر کنند.
7. وزن مناسب خود را حفظ کنید تا فشار بر قلب و ریه‌های خود را کاهش دهید.
8. استرس را با کمک تکنیک‌های آرامش بخش، مانند مدیتیشن یا تمرینات تنفس عمیق کنترل کنید.
چشم انداز افراد مبتلا به سندرم آیزن منگر چیست؟
افراد مبتلا به سندرم آیزن منگر به دلیل طیف وسیعی از عوارضی که همراه با این بیماری است، امید به زندگی کوتاه‌تری دارند. با این حال، برخی از افراد تا میانسالی زنده می‌مانند. میزان بقا نیز بر اساس شدت علائم و نقص مادرزادی قلبی زمینه‌ای متفاوت است.
منابع:
