بیماری پمفیگوس چه نشانه‌هایی دارد؟

سارا صاحبی
بیماری پمفیگوس
۳۰ مهر

پمفیگوس به نوعی بیماری خودایمنی گفته می‌شود که در آن، سیستم ایمنی بدن به اشتباه به لایه بالایی پوست و غشاهای مخاطی حمله کرده و باعث ایجاد تاول و زخم در آن‌ها می‌شود. این بیماری نادر، با ایجاد تاول‌های بزرگ در نواحی مختلف بدن به ویژه دهان، بینی، اندام‌های تناسلی و… همراه است. زمانی که این تاول‌ها باز می‌شوند، درد و ناراحتی ایجاد کرده و بدن را در برابر ابتلا به عفونت‌ها آسیب‌پذیر می‌کنند. این بیماری می‌تواند هر کسی را مبتلا کند، اما بیشتر در میان سالمندان و میانسالان دیده می‌شود. بیماری پمفیگوس واگیردار نیست و امکان کنترل و درمان آن از طریق مصرف دارو وجود دارد. اگر در مورد این بیماری به راهنمایی تخصصی نیاز دارید، از مشاوره آنلاین کمک بگیرید.

پمفیگوس چیست؟

پمفیگوس به گروهی از اختلالات پوستی گفته می‌شود که با ایجاد تاول و برآمدگی‌های پر از چرک در سطح پوست همراه هستند. به جز پوست، نواحی دیگر بدن که دارای پوشش مخاطی هستند، مثل گلو، دهان، چشم، نواحی تناسلی و… هم درگیر این تاول‌ها خواهند شد. تاول‌های ناشی از آن نرم بوده و به راحتی باز می‌شوند و زخم‌های دردناکی را ایجاد می‌کنند. اگر این بیماری کنترل نشود، تاول‌ها نواحی وسیعی از بدن را پوشش داده و در این شرایط، کنترل عفونت به وجود آمده از آن‌ها کار بسیار دشواری خواهد بود.

این اختلال خودایمنی می‌تواند همه افراد سالم را درگیر کند. گاهی پمفیگوس را با سایر بیماری‌های پوستی تاول‌دار مثل لوپوس اریتماتوز، بیماری هیلی- هیلی (یک اختلال ژنتیکی) و… اشتباه می‌گیرند. به همین دلیل، تشخیص بیماری باید با دقت بسیار و توسط پزشک مجرب انجام شود تا اقدامات درمانی مناسب، به موقع آغاز شوند. این بیماری اغلب مادام‌العمر است و بیشتر افراد مبتلا به آن، باید برای همیشه تحت کنترل بوده و دارو مصرف کنند.

نشانه‌ های بیماری پمفیگوس

نشانه‌های مختلف این بیماری با توجه به انواع آن متفاوت هستند. در واقع هر نوع از آن، با علائم منحصر به فردی همراه است که لازم است افراد نسبت به آن‌ها آگاه باشند. اما اگر بخواهیم نشانه‌هایی را به عنوان علائم عمومی آن معرفی کنیم، می‌توانیم از تاول‌های پوستی نام ببریم. تاول‌هایی نرم که در سطح پوست و نواحی مخاطی رشد کرده و گسترش پیدا می‌کنند و ممکن است دردناک، سوزش‌دار و گاهی خارش‌دار باشند. نقاطی از بدن که ممکن است درگیر تاول شوند عبارتند از:

  • گلو
  • چشم‌ها
  • اندام‌های تناسلی
  • دهان
  • پوست

این تاول‌ها گاهی ترکیده و باعث ایجاد زخم‌های پوسته‌ای می‌شوند که فرد را مستعد ابتلا به عفونت می‌کند. تاول‌ها در انواع مختلف بیماری می‌تواند خارش‌دار، نرم، سخت و… بوده که در ادامه به آن اشاره می‌شود. برخی از بیماری‌های دیگر هم ممکن است علائمی مشابه پمفیگوس داشته باشند. مثلا بیماری بولوز پمفیگوئید (نوعی بیماری پوستی نادر) باعث ایجاد تاول‌های بزرگی می‌شود که بر خلاف پمفیگوس، به راحتی نمی‌ترکند و بیشتر، در افراد بالای ۶۰ سال ایجاد می‌شوند. تبخال هم با ایجاد ضایعات پوستی در دهان و نواحی تناسلی، علائمی مشابه پمفیگوس دارد؛ اما یک بیماری خودایمنی نیست. در هر صورت، اگر در نواحی مختلف بدن با تاول یا ضایعات پوستی مواجه شدید، نسبت به آن‌ها بی‌اعتنا نبوده و با راهنمایی پزشک، اقدامات تشخیصی و درمانی لازم را انجام دهید.

نشانه های بیماری پمفیگوس

بروز تاول‌های بزرگ در پوست یا بافت‌های مخاطی مثل دهان، گلو و… از بارزترین نشانه‌های پمفیگوس است

انواع بیماری پمفیگوس و علائم هر یک از آن‌ها

انواع مختلفی از این بیماری وجود دارد و علائم هر فرد، به نوع آن بیماری بستگی خواهد داشت. این موارد عبارتند از:

پمفیگوس ولگاریس

این بیماری رایج‌ترین شکل پمفیگوس بوده و بزرگسالان بین سی تا شصت سال را مبتلا می‌کند. بارزترین نشانه آن، ایجاد تاول بر روی قسمت‌های مرطوب بدن مانند دهان و اندام‌های تناسلی است. نخستین نشانه‌های آن شامل تاول‌های دهانی است که می‌تواند غذا خوردن و بلعیدن غذا را برای بیمار دشوار کند. سپس تاول‌ها بر روی پوست و داخل اندام‌های تناسلی گسترش پیدا کرده و با درد همراه هستند، اما خارش ندارند.

پمفیگوس فولیاسئوس

در این نوع بیماری، تاول‌های پوسته‌ای روی شانه‌ها، سینه و پشت ایجاد می‌شوند که درد و ناراحتی ندارد، اما خارش ایجاد می‌کنند.

پمفیگوس بومی

این بیماری نوعی نادری از پمفیگوس است که در آمریکای جنوبی و به خصوص برزیل دیده می‌شود. این بیماری معمولا در دو یا چند نفر از اعضای یک خانواده مشاهده می‌شود.

پمفیگوس وجتن

این نوع بیماری بسیار به پمفیگوس ولگاریس شبیه است؛ با این تفاوت که در آن به جای تاول، ضایعات ضخیم پوستی و زگیل مانند ایجاد می‌شوند. این ضایعات پوستی اغلب در قسمت‌هایی از بدن که پوست آن‌ها به هم سائیده می‌شود -مثل کشاله ران یا زیر بغل- ایجاد می‌شود.

پمفیگوس ناشی از مصرف دارو

گاهی مصرف بعضی از داروهای خاص مثل برخی از داروهای آرتریت روماتوئید، باعث ایجاد تاول‌های پوستی می‌شود. این تاول‌ها، بعضی اوقات تا شش ماه پس از استفاده از داروها شکل می‌گیرند و برای تشخیص آن‌ها، باید سایر مشکلات بیمار و داروهای مصرفی او را مورد بررسی قرار داد.

پمفیگوس اریتماتوز (سندروم Senear-Usher)

در این نوع بیماری پمفیگوس، تاول‌های پوستی بر روی پوست سر، گونه‌ها، بخش‌های بالایی پشت بدن یا سینه‌ها ظاهر می‌شود. این تاول‌ها گاهی به ضایعات قرمز رنگ و پوسته‌ای شکل تبدیل می‌شوند.

پمفیگوس پارا نئوپلاستیک

این نوع از بیماری جزو نادرترین انواع آن است که افراد مبتلا به سرطان را تحت تاثیر قرار می‌دهد. بیماران مبتلا به آن، با انواعی از تاول‌ها در دهان خود درگیر می‌شوند که قابل درمان نیستند. البته درمان سرطان می‌تواند به کنترل و کاهش تعداد تاول‌ها کمک کند.

دلایل ایجاد بیماری پمفیگوس

این بیماری زمانی روی می‌دهد که سیستم ایمنی بدن انسان به پوست سالم حمله کرده و با آسیب آن، منجر به ایجاد تاول شود. به طور معمول، سیستم ایمنی بدن انسان برای مبارزه با عوامل بیماری‌زای مهاجم مثل ویروس‌ها، باکتری‌ها و… آنتی بادی تولید می‌کند. اما در این بیماری، آنتی بادی‌های تولید شده به سلول‌های پوستی و غشاهای مخاطی آسیب وارد می‌کنند. هنوز به طور دقیق مشخص نیست که چه عاملی باعث فعال شدن سیستم ایمنی بدن علیه خود و ایجاد این بیماری می‌شود. اما پزشکان معتقدند که ژن‌ها و عوامل محیطی، با هم در این روند نقش دارند. به ندرت این بیماری با استفاده از مهار کننده‌های آنزیم مبدل آنژیوتانسین، پنی سیلامین و سایر داروها تحریک می‌شود. گاهی هم مصرف برخی از داروها مثل داروهای مربتط با بیماری آرتریت روماتوئید منجر به این بیماری خواهد شد. به نظر می‌رسد که برخی از افراد بیش از دیگران در معرض ابتلا به پمفیگوس قرار دارند. ریسک ابتلا به این بیماری در میان گروه‌های زیر بیشتر از سایر افراد است:

  • افرادی از نژاد‌های یهود، هندی، خاورمیانه‌ای و یا اروپای جنوب شرقی
  • افراد که بیش از ۴۰ سال سن دارند
  • بیماران مبتلا به بیماری‌های خودایمنی به ویژه میاستنی گراویس
دلایل ایجاد بیماری پمفیگوس

احتمال بروز بیماری پمفیگوس در افراد نژاد خاورمیانه‌ای و یهودیان بیش از سایرین است

تشخیص بیماری پمفیگوس

تشخیص بیماری پمفیگوس کار دشواری به نظر می‌رسد؛ چون عوامل بیماری‌زای مختلفی می‌توانند باعث ایجاد تاول شوند. برای تشخیص دقیق این بیماری لازم است که پزشک در ابتدا، پرونده پزشکی و سوابق بیمار را مطالعه کرده و سپس، از طریق بررسی نتایج آزمایش‌های انجام شده، این بیماری را تشخیص دهد. روش‌هایی که از آن‌ها برای تشخیص بیماری پمفیگوس کمک می‌گیرند عبارتند از:

معاینه بالینی

در اولین گام، پزشک با معاینه فیزیکی و بالینی بیمار، تاول‌ها و ضایعات پوستی ایجاد شده را که نشانه‌های معمول این بیماری هستند، مورد بررسی قرار می‌دهد.

نمونه برداری یا بیوپسی

برای این آزمایش، نمونه‌هایی از بافت آسیب‌دیده را برداشته و آن را در زیر میکروسکوپ بررسی می‌کنند.

آزمایش پوست

گاهی پزشک با تماس یک سوآب یا انگشت خود به بخشی از پوست سالم که تاول ندارد، آن را تست می‌کند. اگر پوست به راحتی کنده شود، احتمال ابتلا به پمفیگوس وجود دارد.

آزمایش خون

در این نوع آزمایش، نمونه خون گرفته شده از بیمار را برای شناسایی آنتی بادی‌هایی که باعث ایجاد پمفیگوس می‌شوند، مورد بررسی قرار می‌دهند.

آندوسکوپی

از این روش که شامل قرار دادن یک لوله انعطاف‌پذیر در گلو است، برای بررسی زخم‌های موجود در گلوی بیماران مبتلا به این بیماری به ویژه پمفیگوس ولگاریس استفاده می‌شود.

درمان بیماری پمفیگوس

در حـال حاضر هیچ روش درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد و روش‌های درمانی معرفی شده، در واقع کنترل کننده بیماری هستند. می‌توان گفت هدف از درمان این است که تاول‌های ایجاد شده را پاک کنند تا از عود بیماری جلوگیری شود. ممکن است علائم بیماری پس از مدتی از بین برود؛ اما برای کنترل بیماری لازم است که به مصرف دارو برای همیشه ادامه دهید. درمان پمفیگوس به نوع آن و شدت علائم بستگی دارد. به طور کلی، پزشک برای کنترل این بیماری از روش‌های زیر کمک می‌گیرد:

کورتیکواستروئیدها یا کورتون‌ها

این داروها اغلب به عنوان نخستین دارو برای درمان این بیماری مورد استفاده قرار می‌گیرند. کورتیکواستروئیدها برای تسکین علائم بسیار موثر بوده و طی چند هفته، اثربخشی خوبی نشان می‌دهند. معمولا انواع خوراکی این داروها مانند پردنیزون برای بیماران مبتلا به پمفیگوس تجویز می‌شود. کورتیکواستروئیدها در کاهش التهاب و تورم نقش دارند و علاوه بر انواع خوراکی، به شکل تزریقی و یا موضعی هم توسط این بیماران مورد استفاده قرار می‌گیرند. در افراد مبتلا به انواع خفیف بیماری، احتمالا استفاده از کرم کورتیکواستروئید به صورت موضعی می‌تواند علائم را کاهش دهد. استفاده از طولانی مدت از کورتیکواستروئیدها با عوارضی مثل کاهش تراکم استخوان، دیابت، زخم معده، افزایش خطر عفونت و چاقی همراه است. حتما در این زمینه با پزشک خود مشورت کنید.

داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن

این داروها با کاهش قدرت تخریب بافت‌های سالم بدن توسط سیستم ایمنی، تلاش می‌کنند تا علائم بیماری را کاهش دهند. داروهایی مانند آزاتیوپرین، مایکوفنولات موفتیل و سیکلوفسفامید از جمله داروهایی هستند که به جلوگیری از حمله سیستم ایمنی بدن به بافت‌های سالم کمک می‌کنند. استفاده بیش از حد از آن‌ها هم گاهی خطر عفونت را در بیماران بالا می‌برد.

داروهای بیولوژیکی

معمولا در شرایطی که سایر روش‌ها برای درمان بیماران موثر واقع نشود، از تزریق دارویی به نام ریتوکسان یا ریتوکسیماب کمک می‌گیرند. این دارو میزان آنتی بادی‌هایی را که به بدن حمله می‌کند، کاهش خواهد داد.

ایمونوگلوبین‌های داخل وریدی

در این روش، آنتی بادی‌های سالم که پروتئین‌های ساخته شده توسط بدن برای حمله به عوامل خارجی هستند، از طریق سوزن به داخل ورید منتقل می‌شوند. این روش به از بین بردن آنتی بادی‌های ایجاد کننده بیماری کمک می‌کند.

آنتی بیوتیک‌ها، ضد ویروس‌ها و ضد قارچ‌ها

به دلیل باز شدن تاول‌ها، معمولا زخم‌های خاصی در سطح پوست شکل می‌گیرد و بدن را مستعد ابتلا به عفونت خواهد کرد. در صورت بروز عفونت، می‌توان از داروهای ضد ویروس، ضد قارچ و یا آنتی بیوتیک‌های خاصی استفاده کرد.

درمان بیماری پمفیگوس

درمان‌های دارویی یکی از بهترین روش‌ها برای کنترل بیماری پمفیگوس هستند

پلاسما فرزیس

در صورت عدم واکنش بدن در درمان‌های قبلی، می‌توان از روش دیگری به نام پلاسما فرزیس استفاده کرد. در این روش، پزشک با استفاده از دستگاه خاصی، پلاسما یا مایع خون را حذف کرده و از این طریق، تعداد آنتی بادی‌های بیماری‌زا را کاهش می‌دهد.

بیشتر بیماران با کمک داروها بهبود پیدا می‌کنند. البته روند درمان ممکن است در بعضی از بیماران خیلی طولانی شود. معمولا توصیه می‌شود که بیماران، دوزهای کمی از دارو را برای مدت نامحدود استفاده کنند تا از بازگشت علائم و نشانه‌های بیماری جلوگیری شود. اما گاهی تاول‌ها به دلیل عدم درمان یا رعایت نکردن مراقبت‌های لازم، عفونی شده و فرد نیاز به بستری شدن در بیمارستان برای دریافت کمک‌های تخصصی خواهد داشت. در این شرایط، روش‌های درمانی شامل جایگزین کردن مایعات از دست رفته، تغذیه مناسب و درمان عفونت از طریق آنتی بیوتیک‌ها است.

مراقبت از زخم‌ها هم در کنترل بیماری بسیار مهم است. برای این کار لازم است از آنتی بیوتیک‌های موضعی و پانسمان دقیق زخم استفاده شود. به طور کلی، درمان این بیماران شامل سه مرحله کنترل، تثبیت و نگهداری است. در ابتدا با کمک دوزهای بالای دارو، تاول‌ها کنترل شده و بهبود پیدا می‌کنند. سپس با مصرف دوزهای ثابت دارو به ادامه این روند پرداخته و در پایان، با کاهش سطح دارو و استفاده طولانی مدت آن، از تشکیل تاول‌های جدید جلوگیری می‌شود.

عوارض بیماری پمفیگوس

این بیماری با عوارض جدی و گاه خطرناکی همراه است. عوارض پمفیگوس در صورت عدم درمان عبارتند از:

  • عفونت‌های گسترده پوستی
  • افسردگی
  • سپسیس یا انتشار عفونت به جریان خون
  • سوء تغذیه و کاهش وزن ناشی از زخم‌های دهانی که منجر به ناتوانی در غذا خوردن می‌شوند.
  • بالا رفتن فشار خون که در برخی از بیماران به دنبال مصرف داروهای کنترل کننده پمفیگوس ایجاد می‌شود.
  • کاهش تراکم استخوان ناشی از مصرف برخی از داروها
  • این بیماری در صورت عدم درمان می‌تواند به مرگ منجر شود.

لازم است که بیماران به طور منظم از نظر کنترل بیماری و عوارض جانبی داروها بررسی شوند. مصرف برخی از داروها با عوارضی مثل درد قفسه سینه، سردرد، سرگیجه، درد مفاصل، حالت تهوع، افزایش وزن و ناراحتی معده همراه است. در صورت مشاهده این علائم حتما با پزشک خود مشورت کنید. گاهی بدتر شدن شرایط باعث می‌شود که پزشک یک دارو را جایگزین کرده و یا مصرف آن را قطع کند.

زندگی با بیماری پمفیگوس

زندگی با این بیماری کار دشواری است؛ اما برای بهبود شرایط زندگی می‌توان از روش‌هایی استفاده کرد:

  • از خوردن غذاهایی مثل خوراک تند، داغ و ساینده که باعث احساس ناراحتی و آسیب بیشتر به تاول‌های دهانی می‌شود خودداری کنید.
  • به اطرافیان خود اطمینان دهید که این بیماری مسری نیست و خطری برای آن‌ها ندارد.
  • برای مراقبت‌های دهان و دندان از جمله مسواک زدن و کشیدن نخ دندان، حتما از راهنمایی دندانپزشک خود استفاده کنید.
  • فعالیت زیر نور خورشید را به حداقل برسانید؛ چون اشعه ماوراء بنفش می‌تواند باعث ایجاد تاول‌های جدید شود.
  • پوست تاول‌دار را مرتبا تمیز نگه داشته و با صابون‌های ملایم شست‌و‌شو دهید و حتما از کرم‌های مرطوب کننده استفاده کنید.
  • از کارهایی که احتمال آسیب به پوست در آن‌ها وجود دارد خودداری کنید.
  • در صورت نیاز، از پانسمان مخصوص برای بهبود تاول‌ها و زخم‌ها استفاده کنید.
  • این بیماری گاهی باعث بروز اختلال در خواب و تغذیه می‌شود. برای کنترل شرایط حتما از متخصصان مجرب راهنمایی بگیرید.
  • استرس خود را کنترل کنید و با ایجاد آرامش در خود، به مبارزه با بیماری بپردازید.
  • حتما از توصیه‌های ارائه شده توسط پزشک استفاده کرده و مراقبت‌های لازم را انجام دهید.
زندگی با بیماری پمفیگوس

شست‌و‌شوی نواحی تاول‌دار با صابون‌های ملایم به جلوگیری از زخم و آسیب بیشتر پوست کمک می‌کند

حرف آخر

پمفیگوس نوعی بیماری خودایمنی است که با ایجاد تاول در نواحی پوستی و مخاط بدن آشکار می‌شود. افراد از هر سنی در معرض ابتلا به آن بوده؛ اما شیوع آن در سنین بالای ۴۰ سال بیشتر است. این یک بیماری مزمن است که در بسیاری از موارد، بیماران پس از درمان و برای همیشه به مصرف دوزهای کمی از دارو نیاز خواهند داشت. در صورت عدم تشخیص و درمان مناسب، علائم بیماری تشدید شده و با گسترش عفونت به نواحی مختلف بدن، می‌تواند تهدید کننده زندگی افراد شود. در صورت نیاز به مشاوره تخصصی درباره بیماری پمفیگوس می‌توانید از حال کمک بگیرید. شما چه اطلاعاتی درباره علائم این بیماری دارید؟

 

سوالات متداول

نخستین نشانه‌های بیماری پمفیگوس چیست؟

این بیماری با بروز تاول آشکار می‌شود. پس اگر در دهان، بینی، گلو، پوست یا نواحی تناسلی خود با تاول‌هایی مواجه شدید که خوب نشده و یا به کندی بهبود می‌یابند، حتما با یک پزشک مشورت کنید.

آیا بیماری پمفیگوس سرطانی است؟

این یک بیماری تاول‌زای خودایمنی است. نوع پارانئوپلاستیک آن می‌تواند با انواعی از بدخیمی‌ها مثل سرطان همراه شود که با تاول‌های دردناک در نواحی مخاطی بدن مثل دهان، لب‌ها، مری و پوست بدن مشخص می‌شود.

بیماری پمفیگوس را چطور تشخیص می‌دهند؟

تشخیص دقیق این بیماری از طریق نمونه‌برداری از پوست آسیب دیده و اطراف آن، آزمایش خون برای شناسایی آنتی بادی‌های عامل بیماری و معاینه بالینی امکان‌پذیر است. گاهی برای یافتن علائم بیماری در گلو هم از آندوسکوپی کمک می‌گیرند.

چه کسانی بیشتر در معرض ابتلا به پمفیگوس قرار دارند؟

به نظر می‌رسد که میانسالان بین ۴۰ تا ۶۰ سال بیش از دیگران به این بیماری دچار می‌شوند. البته شیوع آن در میان اهالی خاورمیانه، جنوب شرقی اروپا و نژاد یهود بیشتر از مردم سایر نقاط جهان است.

زندگی افراد مبتلا به پمفیگوس چگونه است؟

اکثر بیماران مبتلا به بیماری پمفیگوس که علائم آن را کنترل کنند، می‌توانند زندگی عادی و طبیعی مشابه سایر افراد داشته باشند. فقط برخی مراقبت‌های بهداشتی و مصرف دارو برای جلوگیری از عود مجدد بیماری در آن‌ها ضروری است.

آیا بیماری پمفیگوس هرگز از بین خواهد رفت؟

این بیماری باعث می‌شود که سیستم ایمنی بدن به طور مداوم با سلول‌های خودی با همان شیوه‌ای بجنگد که با عوامل مزاحم مبارزه می‌کند. اما گاهی علائم بیماری پمفیگوس ولگاریس، پس از حذف محرک‌ها از بین می‌رود.

برای درمان پمفیگوس از چه پزشکی کمک بگیریم؟

گاهی نشانه‌های اولیه این بیماری توسط دندانپزشکان، متخصصان چشم یا پوست تشخیص داده می‌شود. برای درمان آن لازم است با پزشک ایمونولوژیست یا یک متخصص داخلی، پوست و یا متخصص بیماری‌های عفونی مشورت کنید.

 

منابع

www.webmd.com

www.niams.nih.gov

www.aad.org

my.clevelandclinic.org

www.mayoclinic.org

 

 

مقالات مرتبط