اسکلرودرمی یک بیماری نادر است که باعث می‌شود بدن شما بافتی ضخیم‌تر از آنچه باید باشد تولید کند. اسکلرودرمی معمولاً روی پوست تأثیر می‌گذارد، اما می‌تواند علائمی را در هر بافتی در سراسر بدن ایجاد کند.
اگر مبتلا به اسکلرودرمی هستید، سیستم ایمنی بدن شما را تحریک می‌کند تا کلاژن (پروتئین) بیش از حد سلول های بدن تولید شود. بدن شما به کلاژن نیاز دارد تا بافت همبند قوی و سالمی داشته باشد تا از اندام ها حمایت کند و قسمت هایی از بدن را در جای خود نگه دارد. اما وقتی بیش از حد باشد، پوست و سایر بافت‌ها ضخیم‌تر و فیبری‌تر از آنچه باید باشند، می‌شوند.
بیماری اسکلرودرمی یک بیماری مزمن است، به این معنی که شما باید علائم خود را برای مدت طولانی (شاید تا پایان عمر) مدیریت کنید. همچنین اگر بر بافت اندام شما تأثیر بگذارد، می تواند عوارض تهدید کننده زندگی را نیز ایجاد کند.
اگر علائمی مانند درد و سفتی در مفاصل خود را دارید و یا متوجه ضخیم شدن پوست در اطراف انگشتان دست و پا شده‌اید حتما با پزشک آنلاین مشورت کنید و بهترین راهکار را دریافت کنید.
بیماری اسکلرودرمی چیست؟
اسکلرودرمی به انگلیسی (Scleroderma) یک بیماری خود ایمنی است که باعث التهاب و فیبروز (ضخیم شدن) در پوست و سایر نواحی بدن می‌شود. هنگامی که یک پاسخ ایمنی، بافت ها را فریب می‌دهد تا فکر کنند آسیب دیده‌اند، التهاب ایجاد می‌شود و بدن کلاژن بیش از حد تولید می‌کند که منجر به اسکلرودرمی خواهد شد. کلاژن بیش از حد در پوست و سایر بافت‌ها باعث ایجاد نواحی سفت و سفت می‌شود. اسکلرودرمی ممکن است بسیاری از سیستم های بدن شما را نیز درگیر کند.
اسکلرودرمی چقدر شایع است؟
اسکلرودرمی تقریبا نادر است اما کارشناسان تخمین می‌زنند که همه انواع اسکلرودرمی حدود 250 نفر از هر 1 میلیون نفر در ایالات متحده را تحت تاثیر قرار می‌دهد، حدود 100/000 نفر در ایالات متحده به اسکلرودرمی سیستمیک مبتلا هستند.
انواع اسکلرودرمی
اسکلرودرمی موضعی که بر پوست و بافت های زیرین اثر می گذارد. اسکلرودرمی موضعی بیشتر در کودکان رخ می دهد اما می‌تواند در بزرگسالان نیز ظاهر شود.
اسکلرودرمی خطی نیز زمانی که ضخیم شدن اسکلرودرمی در یک خط رخ دهد ایجاد می‌شود. این نوع اسکلرودرمی معمولاً به سمت دست یا پا امتداد می‌یابد، اما گاهی اوقات به سمت پیشانی و صورت نیز می‌رود.
اسکلرودرمی سیستمیک نیز، پوست، بافت‌ها، رگ‌های خونی و اندام‌های اصلی شما را تحت تاثیر قرار می‌دهد. پزشکان معمولاً اسکلرودرمی سیستمیک را بر اساس میزان درگیری پوست به دو نوع تقسیم می کنند:
- اسکلرودرمی محدود پوستی که به تدریج ظاهر می شود و پوست انگشتان، دست ها، صورت، پایین بازوها و پاهای زیر زانو را تحت تاثیر قرار می‌دهد.
- اسکلرودرمی پخش شده پوستی که با سرعت بیشتری ظاهر می‌شود و به صورت محدود از انگشتان دست و پا شروع می‌شود، اما بعد از آرنج و زانو به بازوها، تنه یا ران‌ها گسترش می‌یابد. در این نوع، معمولاً آسیب اندام های داخلی بیشتر است.
علائم اسکلرودرمی
معمای اسکلرودرمی که با سفت شدن پوست همراه با اثراتی بر رگ‌های خونی، اندام‌های داخلی و دستگاه گوارش مشخص می‌شود، خود را از طریق علائم مختلف نشان می‌دهد. برای کسانی که به بیماری اسکلرودرمی مبتلا هستند، پوست به یک بوم با بافت تغییر یافته تبدیل می‌شود که ویژگی های زیر را داد.
ضخیم شدن و تورم: پوست به خصوص در انگشتان، دست‌ها، پاها و صورت مشهود است و کیفیتی متراکم و سفت به خود می‌گیرد.
انگشت های رنگ پریده: دماهای سرد یا استرس باعث تغییر رنگ کم رنگ و بی حسی در اندام ها شود که معمولاً به عنوان پدیده رینود از آن یاد می شود.
درد مفاصل: با سفت شدن پوست، مفاصل زیرین نیز انعطاف پذیری خود را از دست دارده و درد می‌گیرند.
پوست سفت و براق: پوست ممکن است ظاهری کشیده و براق پیدا کرده و تحرک را محدود کند.
تحرک محدود: محدودیت در حرکات انگشت، مچ، آرنج یا زانو به دلیل سفتی پوست ایجاد می‌شود.
در موارد اسکلرودرمی سیستمیک، بیماری بسیار فراتر از سطح پوست گسترش می‌یابد و به اندام‌های حیاتی و سیستم‌های بدن می‌رسد. در نتیجه، علائم ممکن است تکامل یابد و شامل موارد زیر باشد:
برآمدگی های کلسیم: ایجاد رسوبات کوچک کلسیم در زیر پوست که از طریق اشعه ایکس قابل مشاهده است.
زخم: زخم‌های باز نوک انگشتان و بند انگشتان.
صدا: هنگام حرکت مفاصل و بافت‌های ملتهب قابل شنیدن است.
مشکلات مری: از جمله سوزش سر دل، مشکل در بلع، و بیماری ریفلاکس معده به مری.
آسیب ریه: منجر به تنگی نفس و فشار خون بالا در گردش خون بین قلب و ریه می شود.
نارسایی قلبی و ضربان قلب نامنظم.
با توجه به ماهیت چندوجهی اسکلرودرمی و انواع علائمی که دارد، تشخیص آن نیاز به ارزیابی دقیق توسط متخصصان را دارد.
دلایل ابتلا به اسکلرودرما
منشأ دقیق اسکلرودرمی در هاله‌ای از ابهام باقی مانده است، با این حال دانشمندان سرنخ هایی را جمع آوری کرده اند که عوامل متعددی را در این امر دخیل می‌کند. این عناصر عبارتند از:
نقص عملکرد سیستم ایمنی: اسکلرودرمی یک بیماری خود ایمنی در نظر گرفته می‌شود، به این معنی که بدن به اشتباه به بافت‌های خود حمله می‌کند. سیستم ایمنی بیش فعال می‌شود، به بافت های همبند حمله کرده و تولید بیش از حد کلاژن را موجب می‌شود.
استعداد ژنتیکی: اگرچه اسکلرودرمی ارثی نیست اما به نظر می‌رسد ژن‌ها نیز نقش مهمی در حساسیت دارند. بستگان درجه یک بیماران مبتلا به اسکلرودرمی در مقایسه با جمعیت عمومی خطر بیشتری برای ابتلا دارند.
محرک‌های محیطی: قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خاص، حلال‌ها یا ویروس‌ها نیز ممکن است باعث شروع اسکلرودرمی در افراد مستعد شود.
تفاوت های هورمونی: زنان بیشتر از مردان در معرض ابتلا به اسکلرودرمی هستند که احتمالاً به دلیل تفاوت های هورمونی یا ایمونولوژیک بین جنسیت آن‌ها است.
چه کسانی به بیماری اسکلرودرمی مبتلا می‌شوند؟
هر کسی ممکن است به اسکلرودرمی مبتلا شود. اما برخی از گروه‌ها در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به این بیماری هستند. عوامل زیر ممکن است بر خطر ابتلا، تأثیر بگذارند.
- اسکلرودرمی در زنان بیشتر از مردان است.
- این بیماری معمولا در سنین 30 تا 50 سالگی ظاهر می‌شود و در بزرگسالان شایع‌تر از کودکان است.
- اسکلرودرمی می تواند افراد را از هر نژاد و گروه های قومی درگیر کند، اما این بیماری، آمریکایی‌های آفریقایی تبار را بیشتر تحت تاثیر قرار می‌دهد.
عوارض اسکارودرمی
عوارض اسکلرودرمی از خفیف تا شدید متغیر است و بر اندام‌هایی که ذکر شده تأثیر می‌گذارد:
نوک انگشتان
در اسکلروز سیستمیک، پدیده رینود می‌تواند به حدی شدید شود که جریان خون محدود شده به طور دائمی به بافت نوک انگشتان آسیب برساند و باعث ایجاد حفره‌ها یا زخم‌های پوستی می‌شود.
ریه ها
زخم بافت ریه می‌تواند بر توانایی تنفس و تحمل شما برای ورزش تأثیر بگذارد. همچنین ممکن است در شریان‌های ریه‌ها دچار فشار خون بالا شوید.
کلیه‌ها
یک عارضه جدی کلیه (بحران کلیوی اسکلرودرمی) شامل افزایش ناگهانی فشار خون و نارسایی سریع کلیه است.
قلب
زخم بافت قلب خطر ضربان قلب غیر طبیعی و نارسایی احتقانی قلب را افزایش می‌دهد. اسکلرودرمی همچنین باعث التهاب کیسه غشایی اطراف قلب نیز می‌شود.
دندان‌ها
سفت شدن شدید پوست صورت باعث کوچک‌تر و باریک شدن دهان شما می‌شود که ممکن است مسواک زدن دندان‌ها یا حتی تمیز کردن حرفه‌ای آن‌ها را سخت کند. افرادی که مبتلا به اسکلرودرمی هستند، بزاق دهانشان به مقدار طبیعی نیست و بنابراین خطر پوسیدگی دندان نیز بیشتر است.
دستگاه گوارش
مشکلات گوارشی مرتبط با اسکلرودرمی منجر به سوزش سر دل و مشکل در بلع می‌شود. همچنین می‌تواند باعث گرفتگی عضلات، نفخ، یبوست یا اسهال شود. برخی از افراد مبتلا به اسکلرودرمی نیز ممکن است در جذب مواد مغذی به دلیل رشد بیش از حد باکتری ها در روده دچار مشکل شوند.
مفاصل
پوست روی مفاصل آنقدر سفت می‌شود که انعطاف و حرکت مفاصل را به ویژه در دست‌ها محدود می‌کند.
درمان بیماری اسکلرودرمی
از آنجایی که اسکلرودرمی درمان قطعی ندارد، استراتژی های مدیریتی بر کاهش علائم و پیشگیری از عوارض بیشتر متمرکز است. برنامه‌های درمانی بر اساس علائم، نوع اسکلرودرمی و وضعیت سلامت کلی فرد تنظیم می‌شوند. رویکردهای کلی عبارتند از:
مدیریت علائم
کرم ها و پمادهای موضعی برای کاهش خارش و خشکی پوست.
داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs) یا کورتیکواستروئیدها برای تسکین درد.
داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی برای کند کردن ضخیم شدن پوست و آسیب اندام.
داروهای سوزش سر دل و داروهای ضد استفراغ برای رفع علائم گوارشی.
حفظ سلامت
فعالیت بدنی منظم برای افزایش انعطاف پذیری، گردش خون و قدرت عضلانی.
تمرینات کششی و دامنه حرکتی برای حفظ حرکات مفاصل.
محافظت در برابر آفتاب برای جلوگیری از تحریک و آسیب پوست.
ترک سیگار برای جلوگیری از آسیب بیشتر ریه.
حفظ عملکرد اندام
واکسن سالانه آنفولانزا و واکسیناسیون ذات الریه برای حفظ سلامت ریه.
داروهای فشار خون برای گشاد کردن عروق خونی و درمان پدیده رینود.
پیوند عضو یا انتقال سلول های بنیادی برای آسیب شدید اندام.
خدمات پشتیبانی
مشاوره آنلاین روانشناسی و کمک روانشناختی برای مقابله با پریشانی عاطفی.
ارجاع به متخصصان مانند متخصص قلب، ریه، نفرولوژیست و متخصصان دندانپزشکی.
تغذیه در بیماران اسکلرودرمی
ایجاد یک رژیم غذایی خوب که برای مبارزه با التهاب، افزایش انرژی، و تامین ویتامین‌ها و مواد معدنی ضروری طراحی شده است، برای افزایش کیفیت زندگی و مدیریت علائم افراد مبتلا به اسکلرودرمی بسیار مهم است.
یک رژیم غذایی سالم برای بیماران اسکلرودرمی باید شامل موارد زیر باشد.
- محصول غنی از آنتی اکسیدان: میوه‌ها و سبزیجات، به ویژه سبز تیره، زرد تیره، نارنجی، قرمز، بنفش و آبی حاوی ترکیباتی هستند که از استرس و التهاب جلوگیری می‌کنند.
- اسیدهای چرب امگا 3: موجود در ماهی‌های چرب، دانه‌های کتان آسیاب شده و گردو، التهاب را کاهش داده و سلامت قلب را بهبود می بخشد.
- ویتامین E: غذاهای غنی مانند آجیل، دانه ها و روغن زیتون فوق بکر به سلامت پوست و ناخن کمک می‌کنند.
- غلات کامل : سه تا شش وعده در روز، مانند نان 100٪ گندم کامل، جو، کینوا، جو دوسر و برنج قهوه ای توصیه می‌شود.
- چربی های سالم: روغن زیتون، روغن بادام زمینی و روغن کانولا (روغن کلزا).
- پروتئین بدون چربی: مرغ، بوقلمون و ماهی مناسب بوده و گوشت های فرآوری شده توصیه نمی‌شود.
- آبرسانی: هیدراته ماندن حرکت روده را بهتر کرده و از یبوست جلوگیری می‌کند.
مشاوره منظم با یک متخصص تغذیه آنلاین برای اطمینان از دریافت غذاهای مناسب و پرهیز از غذاهای ناسالم توضیه می‌شود.
تفاوت بین اسکلرودرمی و اسکلروز سیستمیک چیست؟
اسکلرودرمی به خانواده ای از شرایطی اطلاق می شود که عمدتاً بر پوست تأثیر می‌گذارد، در حالی که اسکلروز سیستمیک فراتر از پوست بوده و اندام ها و سیستم های داخلی را نیز درگیر می‌کند. تفاوت های کلیدی عبارتند از:
تاثیر بر اندام‌ها: در حالی که اسکلرودرمی موضعی عمدتاً روی پوست تأثیر می گذارد، اسکلروز سیستمیک هم بر پوست و هم اندام های داخلی مانند دستگاه گوارش، قلب، ریه‌ها و کلیه‌ها تأثیر می گذارد.
زیر مجموعه‌ها: اسکلروز سیستمیک از سه نوع اصلی تشکیل شده است: اسکلرودرمی محدود پوست (که قبلاً به عنوان سندرم CREST شناخته می شد)، اسکلرودرمی چخش شده پوستی و اسکلرودرمی سینوسی.
پیشرفت: اسکلرودرمی موضعی به اسکلروز سیستمیک تبدیل نمی‌شود.
امید به زندگی: افراد مبتلا به اسکلروز سیستمیک معمولاً با مدیریت مناسب عمر طبیعی دارند، اگرچه برخی از عوارض ممکن است تهدید کننده زندگی هم باشند.
طول عمر بیماران اسکلرودرمی
برای درک طول عمر بیماران اسکلرودرمی بیماران اسکلرودرمی باید بدانید که بسته به نوع و شدت بیماری، امید به زندگی متفاوتی وجود دارد. افراد مبتلا به اسکلرودرمی محدود پوستی معمولا عمری طبیعی دارند، البته مشروط بر اینکه علائم خود را به درستی مدیریت کنند. در مقابل، افرادی که از اسکلروز سیستمیک پوستی پشخ شده رنج می‌برند، نرخ بقای پنج ساله کمتری در حدود 84 درصد دارند. اشکال پیشرفته و سیستمیک اسکلرودرمی عمری حدودبین 3 تا 15 سال را نشان می‌دهد و عوارض تهدید کننده زندگی علت اصلی کاهش طول عمر است.
بیماری اسکلرودرمی واگیردار است؟
اسکلرودرمی مسری نیست. درواقع یک بیماری خودایمنی است، به این معنی که به جای اینکه از فردی به فرد دیگر سرایت کند، در بدن گسترش می‌یابد.
کلام پایانی و چشم انداز بیماری
در حالی که بیماری اسکلرودرمی را نمی‌توان ریشه کن کرد، اما مدیریت صحیح به بسیاری از بیماران اجازه می‌دهد تا زندگی کاملی داشته باشند. نظارت دقیق و مداخله سریع پزشکی برای کاهش عوارض، نتایج مطلوب را تضمین خواهد کرد.. علاوه بر این، حفظ یک نگرش مثبت و امید به زندگی نیز به مدیریت موثر این بیماری کمک زیادی می‌کند.
منابع:
